Wyróżnione posty

Ograniczenie stresu antyoksydacyjnego a RYR1

November 15, 2017

Tekst przetłumaczony automatycznie:

Leczenie przeciwutleniające zmniejsza tworzenie rdzeni strukturalnych i poprawia funkcję mięśni u myszy RYR1Y522S / WT.Michelucci A 1, 2 , De Marco A 1, 2 , Guarnier FA 3 , Protasi F 1, 4 , Boncompagni S 1, 2 .Informacje o autorzeAbstrakcyjnyChoroba centralnego rdzenia (CCD) jest wrodzoną miopatią związaną z mutacjami w receptorze rianodynowym typu 1 (RYR1), sarkoplazmatycznym retikulum Ca 2+ z kanałem uwalniania mięśnia szkieletowego. CCD charakteryzuje się tworzeniem amorficznych rdzeni we włóknach mięśniowych, pozbawionych aktywności mitochondrialnej. W mięśniu szkieletowym myszy typu knock-in RYR1 Y522S / WTniosących ludzką mutację w RYR1 połączoną z hipertermią złośliwą (MH) z rdzeniami , stres oksydacyjny jest podwyższony, a włókna stanowią poważne uszkodzenia mitochondriów i rdzenie . Myszy RYR1 Y522S / WT traktowano N-acetylocysteiną (NAC), przeciwutleniaczem podawano ad libitumw wodzie pitnej przez 2 lub 6 miesięcy. Nasze wyniki pokazują, że 2 miesiące leczenia NAC, począwszy od 2 miesiąca życia, kiedy uszkodzenia mitochondrialne i włókniste były nadal minimalne, (i) zmniejszają tworzenie się niestrukturalnych i przykurczonych rdzeni , (ii) poprawiają funkcję mięśni i (iii) zmniejszają uszkodzenie mitochondriów . Korzystny efekt leczenia NAC widoczny jest również po 6 miesiącach leczenia rozpoczynającego się w wieku 4 miesięcy, kiedy uszkodzenia strukturalne były na zaawansowanym etapie. NAC wywiera swój ochronny wpływ prawdopodobnie poprzez obniżenie stresu oksydacyjnego, co potwierdza obniżenie poziomu 3-NT i SOD2. Ta praca sugeruje, że podawanie NAC jest korzystne w zapobieganiu uszkodzeniu mitochondriów i tworzeniu się rdzeni oraz poprawie funkcji mięśni w RYR1 Y522S / WT myszy.

źródło: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29062463

Share on Facebook
Share on Twitter
Please reload

I Konferencja "Oswoić miopatie" już za nami

September 26, 2018

1/1
Please reload

Ostatnie posty
Please reload

Archiwum